▶순환장애
(1) 폐부종 (pulmonary edema)
폐포 안에 장액이 가득 찬 것을 말한다. 급성 좌심부전에 의해서 일어나지만, 그 밖에 중추신경성 요인이 있거나 수술 후 등에도 일어난다.
(2) 폐울혈 (pulmonary congestion)
급성과 만성이 있는데, 급성인 경우는 급성 좌심부전에서 일어난다. 만성 폐올혈은 승모판 협착종 등의 판막종, 좌심부전, 심장기형 등으로 일어나며, 페가 암적색으로 경화된다(갈색경화). 모세혈관에서 누출된 적혈구를 대식세포가 탐식해, 헤모시데린이 된 것을 심부전세포(heart failure cell) 라고 한다.
(3) 폐의 출혈성 경색 (pulmonary hemorrhagic infarction)
대순환계의 정맥혈전이 폐동맥에 헐전색전을 일으켜, 혈관이 심하게 페색되면 폐경색이 일어난다. 페에서의 경색은 대부분 출혈성이 된다(출혈성 경색-적색 경색: 그림12-2). 왜냐하면 페는 페동맥과 기관지동맥에 의해 이중으로 영양공급을 받고 있기 때문이다. 페출혈과 출혈성 경색의 차이는 페실질에 괴사가 있느냐 없느냐의 차이인데, 경색에서는 괴사를 동반한다.
(4) 폐동맥혈전 색전증 (pulmonary thromboembolism)
대순환계의 정맥 내에 발생한 혈전이 혈관벽에서 유리되어 혈류를 타고 폐에 이르러 폐동맥계를 폐색하는 경우가 있는데, 이것을 폐동맥 혈전색전증이라고 한다. 폐동맥 줄기의 굵은 부분에서 육안으로 보이는 것을 대형혈전색전증(그림 12-3), 현미경하에서 보이는 것을 소형혈전색전증이라고 한다. 원인이 되는 정맥혈전은 하지정맥과 골반강정맥에서 생긴 것이 많다.
(5) 폐고혈압증 (pulmonary hypertension)
정상적인 폐동맥의 평균 혈압은 12-16mmHg이지만, 폐고혈압증이란 수축기압이 30mHg 이상이거나 평균 혈이 20mmHg 이상인 상태를 말한다. 폐고혈압증에는 심질환이나 광범위성 간질성 폐질환 등으로 인한 2차성 폐고혈압증과 원인 불명의 원발성 폐고혈압증이 있다. 원발성 폐고혈압증(primary pulmonary hypertension:PPH)은 젊은 여성에게서 주로 발병하는데 숨이 차거나 실신하는 등의 증상이 나타나며 5년 생존율이 40% 이하로 예후가 매우 나쁘다. 조직학적으로는 폐 세동맥의 근성화와 근성형 동맥의 중막 비후이며, 이것이 진행되면 동맥의 불규칙한 확장과 협소화, 동맥류성 변화, plexiform
lesion(그림 12-4), glomeruloid lesion 등이 나타난다.
▶염증
(1) 기관.기관지염
급성 염증은 후두기관 기관지염의 형태로 일어나는 경우가 많으며, 그 원인으로는 ① 바이러스, 세균의 감염 ② 분진, 화학물질, 유독가스의 흡입이나 흡연 ③ 알레르기성 등이 있다. 증상으로는 기침과 가래가 생기며, 심한 경우에는 호흡곤란이 일어난다.
(2) 폐 렴
폐에서 염증이 있는 장소 즉, 염종이 폐포강 내에서 발생하는가, 폐포벽(간질)에서 발생하는가 하는 것이 매우 중요한 의미를 갖고 있다. 대부분의 세균성 폐렴은 폐포(내)성 폐럼(alvcolar pneumonin)의 형태를 나타내며., 바이러스나 마이코플라즈마에 의한 폐렴에서는 간질성 폐렴(interstitial pneumonia, 폐장염<pneumonitis>)의 형태를 나타낸다. 폐포성 폐렴에는 폐렴이 확대되는 형태에 따라 기관지폐렴(소상 폐렴, 소엽성 폐렴, 국한성 폐렴)과 대엽성 폐렴이 있다. 급성 폐렴은 적절하게 치료하면 대엽성 폐렴이든 기관지 폐렴이든 본래의 폐포 구축이 유지된 형태로 치유되지만, 경과가 좋지 않으면 농양(abscess )이나 육질화(carnification)가 나타난다.
① 기관지 폐렴
세균성 폐럼의 대부분은 폐포성 폐렴이며, 그 중에서도 기관지폐렴(그림 12-5)의 형태를 나타낸다. 증상으로는 발열, 오한, 기침, 가래, 홍통, 호흡곤란이 나타난다. 흉부 x-선상에서는 침윤상이 보인다. 많은 총류의 세균이 폐렴의 원인이 된다. 조직
적인 변화는 세 기관지 폐렴에서 유합되어 기관지폐렴으로 확대되어 간다. 폐포벽은 부종이나 충혈로 확대되며, 폐포강 내에는 호중구, 대식세포, 괴사물질이 가득 찬다.
② 대엽성 폐렴
폐렴 병변이 급속히 하나의 폐엽 이상으로 퍼지는 것을 말하는데(그림 12-6). 증상은 중증이며 영상검사에서는 폐엽 전체에서 진하고 균등한 침윤상이 보인다. 폐렴 구균에 의한 것이 많지만, 폐렴 간균 등의 약독균에서도 볼 수 있다. 조직학적으로는 섬유소의 삼출이 현저하기 때문에 섬유소성 폐렴이라고도 한다. 이것은 최근에 발병률이 감소되고 있으며, 얼핏 보기에 대엽성 폐렴과 흡사하지만 폐엽으로 퍼졌다가 유합된 기관지폐렴인 경우가 많다. 기관지 폐렴에서나 대엽성 폐렴에서 폐포 내의 삼출물이 충분히 흡수되지 않으면 기질화가 일어나 기질화 폐렴이 된다.
③ 간질성 폐렴과 구속성 폐질환
염증이 있는 곳이 주로 폐포벽, 기관지 . 혈관다발 주위 등의 간질이며. 폐포강 내로 삼출성 변화가 경미하게 일어나는 것을 간질성 폐렴이라고 한다. 그 원인으로는 마이코플라즈마 등의 세균성 폐렴, 사이토메갈로바이러스(cytomegalovinrus, 그림 12-7) 등 수많은 바이러스성 폐렴, 뉴모시스티스 카리니(pneumoeystis carini) 폐렴, 클라미디아(chlamydiaceae)폐렴, 먼지, 가스, 약물, 독성 물질 등 많은 화학적 원인에 의한 폐손상과 방사선폐렴 등을 볼 수 있다. 원인이 명확하지 않은 것도 많고 적절한 치료법이 확립되어 있지 않기 때문에 매우 위험한 질환이라고 할 수 있다.
간질성 폐질환이라고 하면 간질성 폐렴보다 좀 더 넓은 범위의 질환을 포함한다. 간질성 폐질환에서는 폐 내의 조직, 특히 간질 성분이 중가하여 경도(째 )가 더 강해지 고 신전성이 감소한다. 그 때문에 폐활량의 감소, 확산능의 감소와 같은 구속성 호흡장애를 나타낸다. 간질성 폐질환은 급성과 만성으로 나눌 수 있다.
i) 급성 간질성 폐질환 (acute interstitial pneumonia: AIP)
광범위성 폐포손상(difiuse alveolar damage: DAD)은 임상적인 성인호흡 곤란증후군(adult <acute)> respiratory distress syndrome: ARDS)의 폐에서 공통적으로 볼 수 있는 페포 구축의 파괴와 변화 과정을 나타내는 병리소견이다. ARDS는 중증 감염, 쇼크, 대수술, 외상 등의 위중한 질환이 선행되어 있는 상태에서, 갑자기 호흡곤란이 일어나며, 흥부 x-선상에서 광범위성 음영이 나타나는 특징이 있다. 다양한 원인의 여부에 관계없이 병리학적으로는 공통적인 변화가 보이는데, 육안으
로는 경도가 강하며 미끈미끈한 단면을 볼 수 있다(그림 12-8). 조직학적으로는 유리막의 출현을 특징으로 하는 초기(1주일까지)의 급성(삼출)기(그림 12-9)와 폐포 내외에 섬유화가 일어나는 후기(2~3주일)의 기질화(증식)기의 과정을 불 수 있다(표 12-1). 좀 더 후반(4~8주일)에는 진행된 섬유화기가 나타난다.
급성 간질성폐렴은 임상적으로는 원인을 전혀 모르는 ARDS(idiopathic ARDS)라고 해야 할 질환으로서, 예전의 하만 리치(Hamman-Rich)병에 해당된다. 경과는 급격해서 수 주일에서 1~2개월 안에 호흡부전에 빠져 50% 이상이 사망한다. 병리상은 앞에서 언급한 DAD와 같다
ii) 만성 간질성 폐질환 또는 만성 간질성 폐렴 (chronic interstitial pneumonias: CIP)
다양한 원인으로 폐의 간질을 중심으로 염증이 일어나고, 섬유화가 진행되어 봉와폐로 진전되는 경우가 있다. 대부분의 경우 원인을 알 수 없다. 통상형 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonia: UIP)은 CIP 중에서 가장 많으며, 중년에서 노년에 걸쳐 발병하고 초발증상으로 운동할 때 숨이 찬다. 병리상은 시간의 흐름에 따라 다양한 간질성 병변이 보인다. ① 봉소상의 기강의 확장 ② 그 내부로 점액의 저류 ③ 세기관지 확장 ④ 폐포의 허탈과 소실 ⑤ 세기관지 주변의 섬유화 ⑥ 세기관지상피의 선종 성 증식 ⑦ 폐포벽의 부종성 비후 ⑧ 세포침윤과 섬유화 ⑨ 페포 모세혈관의 감소 ⑩ 1형 폐포 상피의 증식
⑪ 기도 주위나 간질에서의 평활근의 증식 ⑫ 세동맥벽 비대 등의 변화가 나타나는 부분과 거의 정상적인 페 조직이 불규칙하게 혼재하고 있다.
비특이적 간질성 폐렴.섬유증(nonspecific interstitial pneumonia: NSIP.fibrosis)은 최근에 제창된 것으로 서, 박리성 간질성 폐렴(desquamative interstitial pneumonia: DIP)의 치료에서 스테로이드에 대한 반응이 좋아, U보다는 휠씬 예후가 좋다는 특징이 있다. 그 밖에 경금속(hard metal)에 노출되어 광범위성 간질성 폐질환을 일으키는 거대세포성 간질성 폐렴(giant cell interstitial pneumonia: GIP), 림프증식성 질환의 하나인 림프구성 간질성 폐렴(lymphoid interstitial pneumonia: LIP; 광범위성 림프과형성diftuse lymphoid hyperplasia)이 있다.
폐섬유증(봉와페: honeycomb lung)은 다양한 원인으로 일어나는 마지막 상이다. 만지면 딱딱하고 또 스펀지 모양인 곳도 있다. 단면에서는 대형의 불규칙한 낭포 형성과 섬유화 병소가 혼재하고 있다(그림 12-10).
조직학적으로는 폐포 영역의 소실, 간질 부분의 확대, 세기관지 주변의 섬유화, 세기관지강의 확대, 점액의 정체, 세기관지 상피의 선총성 증식, 간질내 평활근의 증식, 세동맥의 벽비후가 보인다. 마지막 상에서 원인을 추정하는 것은 거의 불가능하다. 폐암이 동반되는 경우가 많다.
④ 기회감염증 (opportunistic infection)
생체방어 기능이 저하된 상태에서, 보통은 병원성을 가지고 있지 않은 미생물이 감염을 일으키는 것을 말한다. 뉴모시스티스 카리니폐럼(pneumocystis carinii, 그림 12-11), 사이토메갈로바이러스(cytomegalovirus)감염, 비정형 항산균(비결핵성 항산균) 감염, 칸디다(candida), 아스페르질루스(aspergillus), 무콜에 의한 심부감염 등을 종종 볼 수 있다.
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