▶시상하부-뇌하수체
시상하부-뇌하수체계는 생체 조절계의 중추를 차지하고 있으며, 생체계의 항상성을 유지하기 위해서 여러 내분비선을 제어하는 상위호르몬을 분비, 합성하여 생체 전체의 활동을 제어하고 있다.
▶시상하부-뇌하수체의 작용
시상하부(hypothalamus)는 그림 14-4에 나타나 있듯이, 제3뇌실의 바닥을 이루고 있으며. 서로 다른 기능을 가진 신경세포의 집단으로 이루어져 있는데, 이것들을 총칭하여 핵이라고 부른다. 이 가운데 시삭상핵 (supuraoptic nucleus: SON), 방실핵(paraventricular nucleus: PVN)의 신경축삭돌기가 다발을 형성하여 아래쪽으로 향하고 있다. 이것을 뇌하수체줄기(pituitary stalk)라고 하며, 그 종말부위를 신경뇌하수체후엽이라고 한다.
시상하부의 기능은 뇌하수체전엽의 여러 가지 호르몬을 조절하는, 이른바 상위호르몬의 합성 및 분비이다. 또한 위에서 말한 시삭상핵, 방실핵에서는 항이뇨호르몬(antidiuretic hormone: ADH)과 옥시토신(oxytocin)이 함성되어, 최총적으로는 뇌하수체로부터 온몸의 혈액 내로 분비된다. 항이뇨호르몬은 혈장의 삼투압 저하, 혈압 저하 등의 자극을 받아 분비되어, 신장의 원위세뇨관과 집합관에서 물의 재흡수를 촉진해 항이뇨작용을 한다. 한편, 옥시토신은 분만시의 자궁 수축이나 젖의 분비를 촉진한다. 최근에는 방실핵에서 각성과 식욕에 관계된다고 여겨지는 오렉신(orexycin)의 존재, 그리고 립틴수용체의 발현이 밟혀지는 등, 시상하부는 수면이나 식욕의 중추로서도 큰 주목을 받고 있다.
뇌하수체는 앞에서 말한 바와 같이 후엽, 전엽, 그리고 중간부분으로 구성되어 있다. 뇌하수체는 무게가 0.5~0.6g 밖에 안 되는 매우 작은 장기이며, 머리뼈바닥의 터어키안이라고 불리는 움뚝한 곳 안에 들어가 있다. 뇌하수체전엽에서는 그림 14-4에 나타나 있는 바와 같이, 6종류의 펠티드호르몬(성장 호르몬, 갑상선자극 호르몬, 부신피질 자극호르몬, 난포자극 호르몬, 황체형성호르몬, 프로락틴)이 분비된다. 이와 같이 뇌하수체전엽, 뇌하수체후엽은 두 개의 다른 장기라고 생각하는 것이 이해하는데 더 도움이 될 것이다.
▶ 시상하부의 질환
시상하부의 질환은, 두개인두종이나 배세포총 등을 중심으로 한 종양성 병변 및 수막염이나 육아종 등의 염증성 질환으로 인해 시삭상핵, 방실핵을 포함한 기능이 파괴되고 저하됨으로써 발생하는 경우가 많다. 이와 같이 시상하부가 파괴되면 뇌하수체전엽의 기능이 저하되어, 뇌하수체전엽 호르몬 작용과 관계가 있는 장기에 다양한 증상이 발생하게 된다. 또 시상하부는 식욕 중추로서도 매우 중요한 역할을 하고 있어. 이 시상하부가 파괴되면 비만과 같은 식욕 이상, 성기능 이상 등의 증상도 발생한다.
▶ 뇌하수체후엽의 질환
뇌하수체후엽의 질환은 다른 내분비장기와 같이 호르몬걸필증, 기능항진증, 그리고 호르몬불응증의 3가지로 나눌 수 있으며, 호르몬걸필층으로는 요봉증(diabetes insipidus)을 들 수 있는데, 이것은 앞에서 설명한 바와 같이 종양 외에 시상하부-뇌하수체계가 파괴되었을 때에, 항이뇨호르몬의 합성과 분비가 저해되어 생기는 병태이다. 세뇨관에서 물의 재흡수기능이 저하되어, 소변량이 증가하고 혈액삼투압이 상승하여 중추신경의 구갈중추를 자극해서 많은 양의 물을 마시고 많은 양의 소변을 배설하게 된다. 또한 기능이 과잉되는 질환으로, 드물기는 하지만 항이뇨호르몬 부적절 분비증후군이 잘 알려져 있다.
▶ 뇌하수체전엽의 질환
뇌하수체전업의 침환도 후염과 마찬가지로 호르몬 과임중, 결필중, 불응증으로 나눌 수 있다. 또 뇌하수체전엽에서는 뇌하수체후업이나 시상하부와는 달리, 뇌하수체 전엽에서 유래하는 뇌하수체 종양인 선종이 발병한다. 여기서는 먼저 호르몬 과잉분비에 의해 유발되는 질환, 그리고 반대로 호르몬 과소분비에 의해 일어나는 질환을 살펴보겠다. 그리고 뇌하수체전업에 발생하는 종양에 대해서도 살펴보겠다.
(1) 호르몬 과잉증(기능항진증)
뇌하수체의 호르몬 과잉종은 6종류의 뇌하수체전엽호르몬 모두에서 일어날 수 있다. 그러나 대부분은 성장호르몬, 부신피질자극호르몬, 프로락틴의 3가지 호르몬 과잉증이며, 황체화호르몬, 난포자극호르몬, 갑상선자극호르몬이 뇌하수체전엽에서 과잉 분비되는 일은 거의 없다. 여기에서는 대표적인 호르몬 과잉증을 살펴보기로 하겠다.
① 말단거대증-거인증(성장호르몬 과잉증)
말단거대중-거인증은 뇌하수체 전엽에서 성장호르몬이 과도하게 분비되어 발생한다. 사지의 말단이나 내장이 비대해지며, 골단선의 페쇄 이전에 성장호르몬의 과잉분비증이 발생하면 거인층이 되며, 그 이후에 발생하면 말단거대증이 된다.
② 쿠싱증후군(부신피질자극호르몬 과잉증)
뇌하수체전엽에서 부신피질자극호르몬이 과잉분비되어 발생한다. 최종적으로는 부신피질의 다발 모양의 층에서 코르티졸이 과잉분비되어 나타난다.
③ 유즙누출-무월경 증후군(프로락틴 과잉증)
뇌하수체전엽에서 프로락틴이 과잉분비되어 발생하는 병태이며, 여성의 경우는 수유기 이외에 젖이 분비되면서 무월경이 된다. 또 남성의 경우는 고환의 기능이 저하되기도 한다.
(2) 뇌하수체전엽호르몬 결팝증 불응증
뇌하수체전엽호르몬의 결팝증은, 뇌하수체전엽호르몬 모두가 감소되어 발생하는 범뇌하수체전엽 기능저하증(panhypopituitarism)과 하나의 뇌하수체호르몬만이 특이적으로 결핀되는 병태로 나눌 수 있다.
(3) 뇌하수체선종 (pituitary adenoma)
뇌하수체에 발생하는 중양은 다른 장기에 발생하는 종양에 비해 몇 가지의 특징을 가지고 있다. 그 특징을 살펴보면 다음과 같다.
① 터어키안이라고 하는 페쇄된 줍은 부위에 뇌하수체가 존재하고 있기 때문에, 선종의 크기는 작지만 정상적인 뇌하수체 조직이 압박을 받기 쉽다.
② 원칙적으로 양성이며, 두개골을 침윤하며 증식하지만 두개골 밖으로 전이시키지는 않는다.
③ 종양으로 인해 유발되는 증상은 다음과 같다.
- 종양이 생성하는 뇌하수체호르몬 과잉에 의한 증상
- 종양에 의해서 압박받는 정상 부위 뇌하수체의 기능저하에 의한 증상.
- 터어키안을 압박하여 시신경교차가 나타나거나 주위의 구조를 압박함으로써 나타나는 증상.
병리조직학적으로는 비교적 균일한 총양세포가 풍부한 혈관을 동반하면서 증식하는 경우가 많으며 이형세포, 세포분열의 항진 등은 나타나지 않는다. 프로락틴 생산종양, 성장호르몬 생산 종양 및 성장호르몬-프로락틴 생산 총양이 약 50%를 차지하고 있으며, 호르몬을 전혀 생산하지 않는 하수체선총도 20% 정도 있어, 이것을 비기능성 선총(null cell adenoma)이라고 부르고 있다. 이러한 비기능성 선종에서는 좋양이 시신경 교차를 압박하여 시야 이상 등이 나타나 발견되는 경우가 많다.
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