부신은 태생학적으로 서로 다른 피질과 수절로 이루어져 있다. 전자는 스테로이드 호르몬을, 후자는 에피네프린과 같은 카테콜라민을 합성해서 분비한다.
▶부신피질 (adrenal cortex)
(1) 부신피질
부신피질은 우리 몸이 외부에서 가해지는 스트레스에 대응해 항상성을 유지하는 데 가장 큰 도움을 주고 있다.
(2) 부신피질의 작용
태아기 이후의 사람 부신피질은 형태학적으로 구상총, 속상충, 망상증의 3층으로 나누어진다(그림 14-7).
이들 세 개의 총은 돌연사인 경우에 볼 수 있는 것처럼 부신이 전혀 스트레스를 받지 않은 상태에서는 그 특징에 따라 형태학적으로 감별하는 것이 비교적 쉽다(그림 14-7). 부신피질 호르몬은 콜레스테롤에서 코르티좋이나 알도스테론과 같은 생물학적 활성이 높은 스테로이드호르몬까지 복잡한 효소반응으로 전환시킴으로써 합성된다.
부신피질에서 분비되는 호르몬은 그 작용에 따라 당질코르티코이드, 광질코르티코이드, 성스테로이드의 세 가지로 나눌 수 있다. 그리고 당질코르티코이드인 코르티졸 및 부신성 스테로이드는 뇌하수체전엽에서 분비되는 부신피질자극 호르몬에 의해서 그 합성이나 분비가 조절되고, 광질 코르티코이드인 알도스테론은 주로 레닌 안지오텐신계에 의해서 그 합성이나 분비가 조절되고 있다
▶부신피질 결절 (adrenocortical nodule)
부신피질 결철은 국한된 부신피질 세포의 층식이라고도 정의할 수 있다. 그리고 이 부신피질 결절은 실제로 상당히 높은 빈도로 나타난다. 예를 들어 60세 이상의 고령자의 경우 10~20% 정도의 비율로 볼 수 있으며, 그 중에서도 고혈압이나 당뇨병과 같은 질환이 있는 경우는 발생 빈도가 더욱 높아진다. 부신피질 내에 혈관병변이 생기면 이에 동반해서 부신피질 내의 혈류에 변화가 일어난다. 이 혈류의 변화에 따라 피질세포에 보상성 변화가 일어나 부신피질 결절이 발생한다고 추정하고 있다.
▶ 부신피질 질환
(1) 부신피질 기능항진증
① 쿠싱 증후군 (Cushing syndrome)
쿠싱 층후군은 부신피질에서 당질코르티코이드인 코르티졸이 과잉 분비되어 발생하는데, 그 원인으로는 뇌하수체전엽에서의 부신피질자극 호르몬의 과잉 분비가 약 60%, 부신피질 원발 병변에 의한 증례가 약 30%, 그리고 나머지는 페암 등에 의해 이소성으로 부신피질자극 호르몬이 생산, 분비되는 경우를 들 수 있다.
② 원발성 알도스테론증 (primary aldosteronism)
원발성 알도스테론증은 부신피질에 원인이 있으며, 광질코르티코이드인 알도스테론이 과도하게 합성, 분비되는 병태이다. 이 중에서 부신피질선종이 70~80%, 과형성이 20~30%를 차지하고 있다. 부신피질암에 의해서 원발성 알도스테론증이 유발되는 경우는 거의 없다.
③ 부신피질성 스테로이드 과잉증
부신피질성 스테로이드 과잉증은 부신성기 중후군(adrenogenital syndrome)이라고도 하며, 대부분이 부신피질 합성효소의 선천적 결손으로 발생하는데, 그 중에서도 특히 21수산화효소의 결손으로 발생하는 경우가 많다.
(2) 부신피질의 기질적 병변
① 과형성(cortical hyperplasia) : 부신피질은 여러 가지 원인에 의해 과형성된다.
② 선종 (adrenocortical adenoma)
부신피질선좋은 원칙적으로 편측성이며 기기에서 생산되는 호르몬의 종류나 양에 따라 쿠싱 증후군, 원발성 알도스테론증, 성스테로이드 과잉증 등이 발생한다. 부신피질선종은 육안으로 볼 때, 종양세포에 포함되는 지방질의 비울에 따라 황색
에서 다갈색까지 다양한 색을 딴다(그림 14-8). 또 세포 내에 함유되어 있는 노폐물질인 리포후스틴 때문에 흑색을 띠는 경우도 있다(그림 14-8). 일반적으로 원발성 알도스테론증을 나타내는 부신피질선종에서는 황금빛 단면을 나타내는 경우가 많다(그림 14-8). 병리조직학적으로는 세포질에 지방을 많이 함유한 투명세포와, 세포질이 비교적 적은 치밀세포가 혼재해 증식하고 있다(그림 14-8). 또 이들 세포질에는 크리스테가 잘 발달되어 있는 미토콘드리아, 활면소포체 등의 스테로이드 합성에 깊게 관여하는 세포내 소기관이 잘 발달되어 있다(그림 14-8). 또 치밀세포를 중심으로 스테로이드 합성효소가 뚜렷하게 나타나 있다(그림 14-8)
③ 부신피질암(adrenocortical carcinoma)
부신피질암은 발생 빈도가 결코 높지는 않지만 예후가 나쁜 경우가 많고, 병리조직 진단 특히 부신피질선종과의 감별이 어려운 경우가 많다. 육안으로 출혈, 괴사 등을 볼 수도 있지만, 그것이 부신피질선종과 다르지 않은 경우도 있다.
병리조직학적으로는 세포이형 등 다른 조직에서의 양성, 악성의 감별진단이 반드시 적용된다고 할 수 없기 때문에, 다양한 병리조직학적 인자를 조합해서 감별진단해야 암이라고 판단할 수 있다. 또 부신은 그다지 큰 장기는 아니지만, 혈류가 많아 폐암이 나 위암 등의 전이성 종양이 비교적 많이 발생하기 때문에, 원발성 부신피질암과 전이성 총양과의 감별이 필요한 증례도 있다.
(3) 부신피질 기능저하증(애디슨병)
부신피질의 기능이 저하되는 것은 뇌하수체 전엽의 지배를 받고 있는 갑상선과 마찬가지로, 뇌하수체 전엽을 중심으로 해서 중추성으로 부신피질자극 호르몬이 감소됨으로써 부신피질 기능도 저하되는 경우와 부신피질 그 자체의 기능이 저하되는 경우로 나눌 수 있다. 이 가운데 부신피질에 원인이 있어 부신피질의 기능이 저하되는 병태를 애디슨병(Addison disease)이라고 한다.
이전에는 결핵성 질환이 원인인 경우가 많았지만, 현재는 부신피질 특히 21수산화 스테로이드 합성효소 등에 대한 자가항체가 생산되고 이에 대한 자가면역으로 부신피질이 파괴되는 병태가 그 원인의 80% 이상을 차지하고 있다. 간혹, 아밀로이드중, 전신성 진균증, 양측 부신의 전이성 총양에 의해서 부신피질의 기능부전이 발생되는 경우도 있다.
▶ 부신수질
(1) 부신수질의 작용
부신수질은 부신피질에 둘러싸여 있으며 회백색을 띠고 있다. 다른 부위의 신경내 분비조직과 비슷한 신경내분비과립 등의 특징이 있는 세포학적 소전을 나타내고 있다. 크롬친화성 세포(chromafin cells)라고 불리는 수질세포는 다른 신경내분비조직과 마찬가지로 다양한 신경내분비세포의 마커가 나타난다. 부신수질은 티로신(-tyrosine)에서 도파(1-dopa), 도파민(dopamine)을 거쳐 노르에피네프린(norepinephrine), 에피네프린(epinephrine)이라는 카테콜라민이 생산된다. 카테콜라민은 세포내 과립에 고여 있다가 다양한 자극에 의해 혈중으로 방출된다.
(2) 종양
부신수질에서 발생하는 대표적인 총양은 신경모세포총(neuroblastoma), 갈색세포종(pheochromoeytoma)이다.
① 신경모세포종(neuroblastoma)
신경모세포종은 교감신경모세포에서 유래하는 악성 총양으로, 대부분 5세 이하의 소아에게 발생하는 대표적인 소아 종양이다. 보통은 부신의 한쪽에서 발생하며, 육안으로 출혈과 괴사를 볼 수 있는 경우가 많으며, 석회화도 볼 수 있다. 병리조직학적으로는 로제트 형성(rosette formation)이 특징이며 광범위한 전이를 나타낸다.
② 갈색세포종(pheochromocytoma)
갈색세포종은 카테콜라민을 합성하고 분비하는 부신수질에서 유래하는 종양이다. 육안으로 볼 때 단면은 붉은색으로 보이며, 출혈이 발생하기도 한다. 병리조직학적으로는 크롬친화성 세포가 파리모양으로 충실하게 배열되어 있고. 혈관을 많이 볼 수 있다(그림 14-9A). 전자현미경으로 관찰하면 종양세포의 세포질 내에서 카테콜라민 분비과립을 풍부하게 볼 수 있다(그림 14-9B). 대부분이 양성이며 편측성이다.
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