▶ 백혈구
(1) 백혈병
백혈병(leukemia )은 백혈구계의 총양성 질환으로, 조혈세포의 어느 일정한 수준에서 이상 클론(clone)이 발생해, 그것이 단클론성으로 무제한 증식한 상태이다. 백혈병 세포는 혈액 중에 나타나 골수를 비못해서 온몸의 여러 장기에 침윤해서 증식하는 특징이 있다. 백혈병은 백혈병 세포의 발생 병소를 기준으로 골수성 백혈병과 림프성 백혈병으로 크게 나누며, 다시 급성과 만성으로 나눈다. 급성과 만성의 구별은 임상정과를 기준으로 하기보다는 백혈병 세포의 분화와 성숙단계를 기준으로 한 것이다. 급성은 미분화한 모세포에 해당하는 백혈병 세포로 이루어지며. 만성은 분화하고 성숙한 단계의 세포에 해당하는 백혈병 세포로 이루어진다. 급성 백혈병에서는 일반적으로 말초혈액이나 골수 충에 30% 이상의 모세포의 출현과 백혈병세포단철(leukemic hiatus, 백혈병 세포와 성숙한 백혈구 사이의 중간 단계의 세포가 부족하다)이 나타난다. 임상증상은 발열, 출혈경향, 빈혈의 3대 증상 외에 림프절 종창, 신경층상, 발진 등이 나타나는 경우가 있다. 급성 백혈병의 분류는 FAB(French-American-British) 분류(1976)나 조혈기 종양에 관한 신(WHOWorld Health Organization)분류(2001)가 이용되고 있지만, 여기에서는 급성 골수성 백혈병의 병형 분류는 FAB 분류에 따라, 급성 림프성 백혈병의 병형분류는 신WHO 분류에 따라 설명하겠다( 비호지킨림프총' 의 항목 참조),
(2) 급성 골수성 백혈병 (acute myeloid leukemias: AML)
분화의 방향과 성숙도에 따라 M0(acute myeloblastic leukemia, minimally diferen-tiated)부터 M7(acute megakaryoblastic leukemia)까지 8가지 형태로 나눌 수 있다(표15-2).
① 급성 전골수구성 백혈병 (acute promyelocytic leukemia: M3)
백혈병 세포는 큰 과립을 가진 비정상적인 전골수구 모양 세포로서, 흔히 야우에르(Auer) 소체를 볼 수 있으나 가끔 여리 개 또는 다발모양(faggot 모양)의 야우에르 소체도 나타난다(그림 15-2). 전신 출혈경향이나 모세혈관의 혈전형성 등의 파종성 혈관내 응고 증후군(disseminated intravascular coagulation syndrome: DIC) 증상을 나타내며 급격하게 경과하여 사망에 이른다. t(15;17)형의 염색체 전위를 가지고 있는 경우가 많으며, 전(소)트랜스 레티노인산을 대량 투여하는 분화 유도요법을 이용하면 완치율이 높다.
② 급성 단핵세포성 백혈병 (acute monoeytie leukemia: M5)
단핵모세포가 주체인 미분화형(M52)과 단핵모세포와 단핵세포가 혼재해 있는 분화형(Msb)이 있다. 혼히 잇몸이 부이오르거나 출혈이 특징이며 대부분 출혈성 소인으로 사망한다.
③ 적백혈병 (erythroleukemia: M6)
골수에서 적혈모구가 50% 이상을 차지하며, 또한 비적혈모구계의 30% 이상을 골수계의 모구가 차지하는 급성 백혈병이다. 적헐모구는 혼히 거대 적혈모구로 변화하고 세포질은 PAS 염색으로 양성을 나타내는 경우가 많다.
(3) 만성 골수증식성 질환 (chronic myeloproliferative disorders)
분화와 성숙을 동반하는 조혈세포의 총양성 증식을 나타내는 질환의 총칭으로서 만성으로 경과해 골수와 말초혈액에서 혈액세포의 증식, 비종, 그리고 말기에 급성 백혈병으로 이행하는 특징을 보인다. 여기에는 진성 다혈증, 본태성 혈소판혈증, 골수섬유증, 만성 골수성 백혈병이 있다
① 진성 다혈증 (polycythemia ver)
골수계 조월세포의 이상으로 발생하는 종양성 중식 질환으로서, 적혈구, 과립구, 혈소판이 모두 중가한다. 입상중상은 주로 적혈구의 종가나 협전으로 인한 증상이 많은데 두통, 현기증, 이명, 안면홍조 등이 주로 나타나고, 간비대, 비좋이 합께 나타나는 경우도 많다. 골수는 과형성되지만, 각 계통의 세포가 중가하기 때문에 상대적 비올은 거의 같다. 경과 중에 병태가 급성 백철병으로 변화되거나 말기에 골수섬유증 상태가 나타날 수 있다.
② 본태성 혈소판혈증 (essential thrombocythemia)
골수계 조혈세포의 이상으로 발생하는 종양성 중식 질환으로서, 혈소판이 현저하게 증가하는(60만/ ul 이상) 것이 특징이다. 고령자에게서 혼히 발생하며, 출혈증상(자반, 출혈), 혈전증상(심재성 정맥혈전, 뇌정색, 심근경색), 비종 동의 임상증상을 나타내는 경우가 많다.
③ 특발성 골수섬유증 (idiopathic myelofibrosis
골수계 조혈세포의 이상으로 인한 종양성 증식 질환으로서, 골수의 섬유화와 골수외조혈, 간비종 및 말초혈액에 백적혈모구증(eukoerythroblastosis: 유약 백혈구, 적혈모구의 출현)과 기형 적혈구(누적 적혈구 tear drop erythrocyte)의 출현을 특징으로 한다. 골수의 섬유화는 거대핵구계 세포에서 분비되는 섭유모세포 증식인자에 의한 이차적 반응이다.
④ 만성 골수성 백혈병 (chronic myeloid leukemia: CML)
전능성 조혈세포의 이상으로 인한 총양성 증식 질환으로서, 필라텔피아 염색체(Philadelphia chromosome, Ph' 염색체)의 출현이 특징이다. 필라델피아 염색체는 제9염색체와 제22염색체의 상호 전위에 의해서 생긴 비정상 미소염색체로서 진단의 중요한 기준이 된다.
이 염색체 전위 t(9;22)(434:;911)에 의해서, 제22엄색체 BCR 유전자와 제9염색체의 ABL 유전자와의 키메라 유전자가 형성된다. 이 키메라 유전자가 생산하는 210kDa의 단백이 티로신키나아제 활성을 가지고 있어. CML의 발생에 관여한다. 백혈구수는 10만~50만/씨 까지 증가해, 골수모구로부터 성숙 호중구까지 각 성숙 단계의 세포가 나타나는데(그림 15-3), 골수모구가 5%를 넘는 것은 적고, 호산구나 호염기구의 증가를 동반하는 것이 많다. 골수는 현저하게 과형성된 모습을 나타낸다. 주된 임상중상은 빈혈, 비종, 간종, 홍골의 압통이다. 호중구 알칼리포스파타제는 감소하고, 혈청 비타민 B2는 높은 수치를 나타낸다. 경과는 만성적이지만, 말기에 급성으로 전환하여, 급성 백혈병(급성 골수성 백혈병 혹은 급성 림프성 백혈병)의 임상소견과 혈액소견을 나타내며 사망한다.
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