▶림프절 기능
림프절은 피막에 싸인 고립성의 타원형 림프조직으로, 보통 크기가 쌀알에서 콩 정도의 크기이며 림프관의 분포를 따라서 존재한다. 조직학적으로는 섬유성 피막에 싸여 있고, 유입과 유출 림프관을 가지고 있으며, 림프절 실질과 림프동으로 이루어져있다. 림프절 실질은 피질(cortex), 방피질(paracorex) 및 수질(medulla)로 나누어진다
피질은 1차 여포나 배(진)중심을 가진 2차 여포가 존재하는 영역이다. 배중심은 항원 자극과 반응해 B세포의 활성화가 일어나는 곳이다. 방피질은 T세포가 조밀하게 모여 있는 영역으로서, 내피세포의 키가 큰 혈관(고내 피세정맥 <high endothelial venule>)이 존재한다. 이 고내피세정맥은 림프관에서 정맥으로 들어온 림프구가 다시 림프절 내로 유출되는 림프구 재순환의 장소이다. 수질은 수질동과 수질삭으로 이루어져 있고 수질삭에는 다수의 형질세포가 존재하는데, 이곳
이 림프절에서 주로 항체를 생산하는 곳이다. 림프동(ymph sinus)은 동이 존재하는 부위에 따라 피막 아래의 변연동, 기둥 주위의 중간동, 수질의 수질동으로 구별한다. 림프액은 유입림프관-:변연동 *중간동-+수질동ㅡ+유출림프관의 순서에 따라서 유출된다. 림프절은 항원에 대해 면역반응을 하는 장소로, 생체 방어에 큰 역할을 담당하고 있다.
▶ 림프절 질환
림프절의 주된 질환은 ① 여러 가지 항원 또는 이물자극에 대한 면역반응으로 일어나는 반응성 림프절염 ② 고셰(Gaucher)병이나 니만-픽(Niemann-Pick)병 등의 대사성 질환 ③ 조직구계 세포의 총양성 질환 ④ 림프구의 총양성 질환인 악성 림프총 ⑤ 악성 종양의 림프절 전이 등이다.
▶ 림프절의 염증성 . 반응성 질환
반응성 림프절염의 기본적 병변은 0 림프여포 과형성(follicular hyperplasia, 주로 B세포의 층가) 2 방피질 과형성(paracortical hyperplasia, 주로 T세포의 증가) 3) 림프동 조직구충(sinus histiocytosis, 림프동의 조직구 증가)이지만, 실제로 이러한 반응성변화가 단독으로 일어나는 경우는 적고, 다양하게 혼재되어 나타난다. 반응성 림프절염 중에는 주로 유상피세포(epithelioid cel)로 이루어지는 육아종성 병변을 나타내는 질환(결핵, 매독, 사르코이드증, 야토병, 톡소플라스마중, 문둥병)이 있다(표 15-4)
(1) 결핵성 림프절염 (tuberculous lymphadenitis)
사람형 결핵균 감염에 의해서 일어나는 육아종성 림프절염으로, 목, 져드랑이, 폐문부 등의 림프절에 국한성으로 나타나지만, 가끔 온몸의 림프절에 나타나는 경우가 있다. 제1차 결핵증, 제2차 결핵증 또는 속립결핵증에서 발병한다. 림프절주위염이 함께 발생하여 림프절끼리 서로 유착하여 다결절성의 총괴 덩어리가 형성되면 임상적으로 암의 전이라고 착각하기 쉽다.
조직학적 병변은 중심부에 구조가 없는 괴사소(건락괴사<caseous necrosis>)와 그것을 둘러싸는 유상피세포와 랑그한스형 거대세포(Langhans-type giant cell)로 이루어지는 부정 응합성의 유상피세포 육아종을 형성한다. 감별질환은 고양이할퀴기병, 야토병, 사르코이드증이며, Ziehl-Neelsen 엄색, 결핵균 배양, polymerase chain reaction(PCR) 법으로 결핵균을 분류하여 확정 진단한다.
(2) 톡소플라스마성 림프절염 (toxoplasmic lymphadenitis)
Toxoplasma gondi 감염에 의해서 일어나는 육아종성 림프절 질환이다. 주로 감기와 유사한 중상과 뒷목 또는 윗목 림프절이 부어오르는 증상이 나타난다. 조직학적으로는 배(조)중심을 동반한 림프여포와 유상피세포로 이루어지는 소육아종 병소가 산재하는데, 종종 배중심에 인접하여 육아좋이 형성된다. 림프동이나 림프여포 주변에는 단구모양 B세포라고 하는 B세포의 증식 병소가 보인다. 원충을 증명하면 진단은 확정되지만 그러한 경우는 매우 드물고 대개는 조직학적 소견과 혈청학적 소견으로 진단한다.
(3) 사르코이드증 (sarcoidosis)
원인 불명의 육아종성 병변을 나타내는 계통적 질환으로 중년층에서 혼히 발생한다. 림프절 이외에 페, 피부, 심장, 간, 비장, 침샘, 망막 등 전신의 여러 장기에서 발생한다. 조직학적으로는 유상피세포와 랑그한스형 거대세포로 이루어진 비건락성 유상피세포 육아종 병소가 림프절 전체에 나타난다(그림 15-5). 결핵과 달리 육아종끼리 응합하는 경향은 적고, 건락괴사 병소도 나타나지 않는다. 흥부 x-선상에서 양측폐문부 림프절 종창이 나타나는 경우가 많다. 보통 투베르쿨린 반응 음성, 크바임(Kveim) 반응 양성을 나타내며, 고감마 글로불린 혈증이 나타나는 경우가 있다. 사르코이드증의 활동기에는 혈청 내의 안지오텐신 전환효소(angiotensin converting enzyme: ACE)가 상승한다. 만성적으로 경과하기 때문에 이것이 직접적인 사망원인이 되는 경우는 적지만, 심장의 자극전도계에 병변이 파급되면 사망할 수 있다.
(4) 조직구성 괴사성 림프절염 (histiocytic necrotizing lymphadenitis:키쿠치병<Kikuchi disease>)
10대에서 30대 여성에게 혼히 발생하는 원인불명의 질환이다. 일반적으로 감기와 유사한 증상을 나타내며, 발열과 함께 비교적 급속하게 림프절이 부어 오른다. 림프절은 국한성으로 부어 오르는데, 경부 림프절에서 나타나는 경우가 많다. 검사소견에서는 백혈구감소(4,000/ u0 이하)와 LDH의 상승이 나타난다. 조직학적으로는 방피질과 피질에 걸쳐 국한성 병소 또는 융합성 병변이 보인다. 대형화되거나 모세포화된 림프구모양 세포와 조직구의 증식, 그리고 아포토시스(apoptosis)로 간주되는 세포괴사상 소견이 보이지만, 호중구의 침윤은 보이지 않는다. 예후가 총아서 대부분의 증례는 1개월 이내에 치유된다.
(5) 전염성 단핵세포증 (infectious mononucleosis)
옙스타인 바(eEpstein-Barr: EB) 바이러스 감염에 의한 급성 질환으로, 15~25세의 청년층에게서 훈히 발생한다. 발열, 립프절 종창, 비종, 발진이 주된 증상이며, 말초혈액 내에는 이형 림프구(대형으로 풍부한 호염기성의 세포질을 가지고 있다)가 나타난다. 이형 림프구는 EB 바이러스 감염 B림프구에 웅답한 세포손상성 T세포이다. EB 바이러스 항체가의 상승이나 Paul-Bumnell 시험(환자 혈청 내의 응집소<heterophile antibody>가 양<#> 의 적혈구를 웅집한다)에서 양성을 나타낸다.
(6) 교원병에 동반되는 림프절 종창
림프절 종창을 동반하는 교원병의 대표적 질환은 관절류마티스(theumatoid arthritis: RA)와 전신성 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus: SLE)이다. RA에서는 림프절 종창이 20~30%의 증례에서 나타나는데, 그 대부분은 액와림프절이나 경부림프절이다. 조직학적 특징은, ① 림프여포의 현저한 과형성과 ② 피질여포간의 형질세포의 침윤이다. SLE에서는 20~70%의 증례에서 림프절 총창이 나타나는데, 그 대부분은 경부와 장간막, 액와림프절이다 조직학적 특징은, ① 다양한 정도의 림프여포 과형성 ② 괴사성 병변 ③ 헤마톡시린에 진하게 염색되는 무구조성 물질(혜마톡실린체)의 출현이다.
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