② T세포 종양 (T-cell neoplasms)
i) 전구 T세포형 종양 (precursor T-cell neoplasms)
전구 B림프 모구성 백혈병/림프종과 마찬가지로, 전구 T림프 모구성 백혈병과 전구 T림프 모구성 림프종도 임상표현은 다르지만 동일한 질환단위이다. 소아나 연소자들에게 흔히 발병하지만, 성인에게도 발병한다. 전구 T립프 모구성 백혈병은 주로 말초혈액이나 골수에서 종양세포가 나타난다. 전구 T림프 모구성 림프종은 종양을 형성(종격 종양, 림프절 종창)하지만, 말초혈액이나 골수 내에 종양세포가 나타나지 않거나, 나타난다고 해도 25%정도이다. 악성도가 높은 림프종이지만, 소
아의 경우에는 성인에 비해 완치율이나 무병 생존율이 높다.
ii) 성숙 T세포형 종양 (mature T-cell neoplasms)
- 군상 식육증(mycosis fiungoides)/ 세자리 증후군 (Sezary syndrome)
균상 식육증은 표피 친화성을 나타내는 피부 T세포 림프총(cutaneous T-cell Wymphoma)으 로서, 홍반기, 편평침윤기, 총양기를 기쳐 내장 침윤기로 진행한다. 성인에게서 발병하며, 악성도가 낮은 림프총이지만, 총양기 및 내장 침윤기가 되면 예후가 나빠진다. 세자리 증후군은 종양세포가 말초혈액에 나타나며 또한 홍피증, 림프절 종창 등을 나타내는 피부 T세포 림프종이다.
- 성인 T세포성 백혈벙/림프종(adult T-cell leukemia/lymphoma)
사람 T세포 백혈병 바이러스 I 형(human T cell leukemia virus type I: HTLV-I)의 감염에 의해서 발생하는 성숙 T세포형 종양의 하나로서., HTLV-I 프로바이러스가 단클론성으로 종양세포에 편입되어 있다. 감염경로는 모자간 감염, 남녀간 감염 및 수혈시 감염이다. 임상적으로는 비정형, 만성형, 급성형 및 림프종형의 4가지의 병형으로 나눌 수 있다. 주된 충상은 림프절 총창, 간종, 비종, 발진, 고칼습혈증에 동반되는 의식장애 등이다. 말초혈액 내에는 꽃잎모양(fower cell)이나 분엽모양의 핵을 가진 세포가 나타난다(그림 15-9)
악성도가 높은 림프종으로서 예후가 매우 나빠 평균 생존기간은 9개월이며, 2년 생존율은 27%, 4년 생존율은 10%이다.
③ NK세포 림프종 (NK cell lymphoma)
NK세포에서 유래하는 종양으로서, 종양세포의 세포질 안에 아주르(azre) 과립을 가지고 있다. 면역 표현형은 CD3(포체내)와 CD56 양성으로, 면역글로불린 유전자 재구성 및 T세포수용체 유전자 재구성은 나타나지 않는다. 비강, 부비강, 상기도, 페, 피부, 연부조직, 소화관 등의 절 이외의 장기에 흔히 발생하며 림프절에 발생하는 경우는 적다. 지금까지 코의 치사성 중심선 육아총 또는 진행성 괴저성 비염으로 불린 질환의 대부분은 코에서 발생한 NK세포 림프총이다. 코의 NK세포 림프종의 상당수는 EB 바이러스 양성이다. 이것은 총종 DIC, 혈구탐식 중후군과 합병되며 치료에 저항성을 나타내 예후가 나쁘다.
(4) 캐슬만씨병 (Castleman disease)
Castleman에 의해 보고된 질환으로, 양성의 국한성 종괴를 형성하며 특수한 병태와 조직상을 가지고 있다. 병리조직학적으로는 초자혈관형과 형질세포형으로 나눌 수 있다. 형질세포형 중에는 임상적으로 크로우 후카세(Crow-Fukase) 증후군(다발성 신경염, 부종, 피부색소 침착, 강모(페), 여성화 유방, 무월경, 갑상선기능 저하)을 나타내는 것이 있다.
(5) 전이성 종양
림프절은 악성 총양의 전이를 초래하기 쉬운 장기이다. 총양세포는 림프성으로 소속 림프절에 도달해, 거기서 증식을 다시 시작하여 림프절에 전이시킨다. 일반적으로 암종과 악성 흑색종은 림프절 전이가 많지만, 육종은 림프절 전이가 적고 혈행성 전이가 많다. 림프절 전이의 부위를 보면 어느 정도 원발성 암을 추측할 수 있다.
[비장 (spleen)]
▶비장
비장은 피막을 가지고 있는 장기로서, 정상 성인의 경우 비장의 중량은 100~150g이다. 비장은 면역반응이 일어나게 하는 기능과 노후된 적혈구를 포착, 탐식하는 기능을 가지고 있다. 비장의 실질은 적색속질(red pulp)과 백색속질(white pulp)로 이루어져 있다. 적색속질은 수질끈(medullary cord)과 정맥동(sinus)으로 이루어져 있으며, 노후된 적혈구를 포착해서 탐식하는 장소이다. 백색속질은 동맥주위림프구집(periarteriolar lymphocyte sheath)와 림프여포로 이루어져 있으며, 면역반응이 일어나는 장소이다.
▶ 기형 및 위치이상
무비장증(asplenia ). 다비장증(polysplenia)은 다양한 선천성 기형과 함께 나타나는 경우가 많다. 부비장(accessory spleen)은 위장과 비장 인대부 또는 췌장꼬리 부근에 있는 경우가 많으며, 보통 그 수가 1~수 개로서, 비둘기알 크기이다. 주비장과 같은 구조와 기능을 가지고 있다.
▶ 위축.변성
위축은 고령자나 고도의 소모성 질환(악성 종양 등), 장의 흡수부전 증후군, 겸상 적혈구증, 본태성 혈소판 감소증에서 나타난다. 아밀로이드층(amyloidosis)은 전신성 아밀로이드증의 하나이다. 침착 부위에 따라 림프여포형과 비장속질형 으로 나눈다. 림프여포형은 아밀로이드가 림프여포에 침착한 것으로 사고비장이라고 불린다. 비장속질형은 아밀로이드가 적색속질에 광범위하게 침착해 있어, 햄 비장 혹은 돼지기름모양 비장이라고 한다
▶경 색
비장은 신장과 함께 빈혈성 경색을 일으키기 쉬운 장기로서, 경색은 비장동맥이나 비장동맥가지의 혈전 또는 색전증으로 인해 발생한다.
▶ 비장기능 항진증과 비종
비장기능 항진증(hypersplenism)은 말초혈액의 범혈구감소증(적혈구, 과립구 및 혈소판의 감소)과 비종이 특징으로 나타나는 병태로서, 비장을 적출하면 범혈구감소증이 개선된다. 원인이 불명확한 특발성과 기저질환에 원인이 있는 특발성이 있다. 비종이란 어떤 원인에 의해 비장이 커지는 것을 말한다. 비종을 초래하는 병태는 표 15-6에 정리되어 있다.
▶ 비장의 종양
비장의 원발성 양성 양에는 림프관종과 혈관종이 많으며, 악성 종양에는 악성 림프종이 많다.
[흉 선(thymus)]
▶흉선
흉선은 전종격에 위치하며, 피막이 있는 좌우 2엽성의 장기로서 T세포가 분화하고 성숙하는 곳이다.
<<비종을 일으키는 기초질환>>
1. 순환장애 : 문맥압 항진증, 간경변증, 문맥혈전증, 심부전
2. 감염.염증 : 장티푸스, 전염성 단핵세포증, 비특이적 비장염, 말라리아, 칼라 -아자르(kala-azar), 결핵증, 사르코이드증, 선천성 매독
3. 대사장애 : 고셰(Gaucher)병, 니만-픽(Niemann-Pick)병, 아밀로이드증
4.혈액질환 : 백혈병, 악성 림프종(급성 백혈병, 만성 림프성 백혈병, 비호지킨 림프종, 호지킨 림프종), 용혈성 빈혈, 만성 골수증식성 질환(본태성 혈소판혈증, 진성 다혈증, 골수섬유증, 만성 골수성 백혈병
5.기타 : 원발성 종양, 전이성 종양
흉선의 엽은 결합조직의 격벽에 의해서 수많은 소엽으로 나뉜다. 그리고각 소엽은 외측 피질과 내축 수질로 나뉜다. 퍼질은 흉선 립프구가 모여 있어 어둡게 보이고, 수질은 흉선 림프구가 성글게 있어 밝게 보이는데 총종 가습샘 소체(Hassall 소체)
도 함께 보인다. 흉선 림프구는 피질에서 수질을 향해 점차 분화, 성숙해 간다. 흉선은 태생기 후반에 급속하게 커져, 막 태어났을 때는 15~209이지만 사춘기가 되면 30~40g으로 최대의 크기가 된다. 그 후 나이를 먹으면서 위축되어, 지방조직으로 치환된다(생리적 퇴축<physiologic involution>).
▶위축
흉선은 생리적 퇴축 외에 스테로이드 호르몬을 투여하거나 X-선에 노출되거나 포는 급격한 스트레스 등의 원인으로 위축된다.
▶과형성
바세도우(Basedow)병, 애디슨(A\ddison)병, SLE, 중종 근무력 중(myasthenia grawis)에서는 림프여포가 과형성되는 경우가 있다. 중층 근무력층은 주된 증상으로 근력저하, 안검하수, 삼킴장애가 나타나며, 골격근 운동총판의 아세틸콜린 수용체
(acetylcholine receptor: AChR)에 대한 자가항체로 발생하는 자가면역질환의 하나이다.
▶흉선의 종양
총선에 발생하는 총양은 크계 홍선상피성 종양, 악성 럼프좋 및 신경내분비 총양으로 나눌 수 있다.
(1) 흉선상피성 종양
흥선상피성 총양은 홍선상피세포에서 유래하는 종양으로, 세포와 형태학적 이형도의 차이에 따라 흥선총(thymoma)과 홍선암(thymic carcinoma)으로 나눈다. 흉선종 은 다시 중양세포의 형태(방추형 세포, 유원형 세포)와 림프구수에 따라 아형으로 분류된다. 흉선총은 중증 근무력층, 저감마글로불린혈층 등을 동반하는 경우가 있다. 흉선암은 흉선종에 비해 악성도가 높은 총양이다. 흉선암 중에서 가장 발생빈도가 높은 조직형은 편평상피암이다.
(2) 악성 림프종
흉선에서 원발하는 악성 림프종에는 전구 T세포형 림프종, 원발성 종격(흉선) 대세포형 B세포 림프종, 홍선 MALT 림프종 및 호지킨 림프종이 있다.
댓글