원발성 사구체질환은 임상적인 중후에 따라, 급성 사구체신엄., 급속 진행성 사구체신염 및 만성 사구체신염으로 크게 나눌 수 있다.
▶ 급성 사구체신염
대부분 선행 감염에 이어서 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 빈뉴 등의 증상이 갑자기 나타나는 신장염이다.
(1) 광범위성 관내증식성 사구체신염
일반적으로 급성 사구체신염으로 불리는 대표적인 신장염이다. 예후가 양호하고 완전히 치유될 수 있는 대표적인 사구체신염으로서, 혈액을 순환하고 있는 면역복합체가 사구체에 침착하여 발병하는 병이다. 즉, 원발성 사구체신염의 전형적인 병태를 나타내는 질환이라고 할 수 있다. 임상적 특징은 소아에게 많이 나타나고, A군 β용혈성연쇄구균이 인두염, 편도염 등 호흡기계로 선행 감염한 후, 10일 정도의 잠복기를 거쳐 신장염이 발병한다. 3가지 주요 징후는 혈뇨, 고혈압, 부종이다. 검사 데이터에서는 ASO, ASK의 수치가 높다. 병리조직학적 특징은 사구체에서 내피세포가 커지고 증식한다는 것과 사구체모세헐관 강내에 다핵백혈구가 침윤하여 사구체모세혈관내 증식(관내 증식)이 이루어지는 것인데(그림 16-4), 이들 대부분은 염증이 사라지면 서서히 회복된다. 전자현미경으로 보면 상피 아래에 대마 (hemp) 모양의 구조를 볼 수 있다.
▶급속 진행성 사구체신염(rapidly progressive glomerulonephritis: RPGN)
특발성으로 발병하거나 또는 급성 사구체신염에 이어서 발병해, 수주에서 수개월 내에 말기 신부전에 퍼지는 사구책신험이다.
(1) 광범위성 반월상 사구체신염
광범위한 반달체 형성을 특징으로 하는 신장염으로, RPGN의 대표 질환이며 예후가 나쁜 사구체신염이다. 반월상이라는 것은 사구체 혈관 밖에서도 볼 수 있고 보우만낭 내에서도 볼 수 있는 마치 초승달 모양 또는 반달 모양으로 사구체를 둘러싸듯이 증식하는 세포 및 섬유조직의 집단으로서, 대표적인 사구체 모세혈관외 층식병변(관외증식)으로, 사구체 주위와 보우만낭 내의 섬유화라고 할 수 있다(그림 16-5). 특히 섬유화가 강한 반월상이 형성되는 사구체병변은 불가역적이어서, 예후가 나쁘다. 광범위성 반월상 사구체신염의 대표적인 것으로는 Goodpasture 증후군에서 볼 수 있는 사구체신염과 ANCA(anti-neurophil cytoplasmic antibodies) 관련 신장염이 있다.
▶만성 사구체신염
급성 사구체신염에 이어서 발견되거나 또는 우연히 발전된 혈뇨나 단백뇨가 1년 이상 지속되는 사구체신염이다.
많은 증례에서, 신장은 발전 시점에서는 그 기능이 정상 범위이고 진행성도 없다.
(1) 미소 사구체 변화
소아에게 많으며, 1~5세에는 신증후군의 약 70%가 이 증세이다. 스테로이드 투여로 반응을 잘 나타내지만, 재발하기 쉬우며 전체의 약 30%가 스테로이드 의존성이 되는 사구체신염이다. 사구체 모세혈관의 하전 이상(charge barrier의 장애)이 원인으로, 알부민을 주체로 한 고선택성 단백뇨가 배출됨으로써 신 증후군을 나타낸다. 현미경 관찰에서도 사구체는 거의 정상적이고, 면역복합체-보체가 침착되지 않아 직접적인 원인은 명확하지 않지만, 전자현미경으로 관찰하면 상피세포(문어다리 세포)의 다리돌기 융합이 보인다.
(2) 소상 분절성 사구체병변
소상과 분절상의 사구체병변으로 나타나는 신장염 중에서 중요한 것은 소상 분절성 사구체경화증이다. 직접적인 발병 원인은 명확하지 않다. 임상적 특징으로는 신 증후군이 나타나기 쉽고, 고혈압을 동반하며, 일반적으로 예후가 나쁘고 재발하기 쉽다. 치료 저항성이 있는 경우는 10년 이내에 신부전으로 이행한다. 사구체병변은 소상 분절상 경화병변이며, 나머지 사구체는 거의 정상적이지만 서서히 증상이 진행되면 전체적으로 병번이 파급된다.
(3) 막성 사구체신염
소아에게는 드물고 성인에게 많이 발생하며 신 증후군을 동반하면서 증상이 완만하게 진행된다. 70%는 원인을 알 수 없지만 루푸스신염, 매독, 말라리아, 금, 중금속, HB 항원, 종양관련 항원(CEA) 등이 원인이 되는 경우가 있다. 조직학적으로는 사구체 모세혈관벽이 광범위하게 비후되는 것이 특징이다. PAM, PAS 염색으로 기저막에서 스파이크 병변을 볼 수 있으며, 그 부분과 일치해서 사구체 모세혈관에 1gG 등이 침착된 것이 면역조직학적으로 증명된다. 전자현미경에서는 이들 면역 복합체가 침착된 것이 사구체 모세혈관벽의 기저막 상피쪽에 큰 과립모양으로 관찰된다(그림 16-6).
(4) 막성 증식성 사구체신염
소아와 중년의 성인에게 많이 발생하며 진행은 느리다. 신 증후군, 고혈압 및 혈중보체 C3의 저하가 나타나는 경우가 많다. 예후는 일반적으로 나쁘며, 서서히 진행하여 약 10년 정도 경과하면 50%0가 신부전으로 이행된다. 사구체는 메산기움세포의 증식으로 커지고, 사구체 모세혈관벽은 불규칙하게 비후되며, PAS, PAM 염색으로 사구체 기저막의 2막화 상을 볼 수 있다(그림 16-7). 면역조직학적으로는 사구체 모세혈관벽(주로 내퍼 아래), 메산기움 영역에 주로 C3가 침착된 것을 볼수 있다.
(5) I9A 신증
이것은 입상적으로 월발성 사구체신염이 의심되어 신장 생검을 했을 때. 가장 많이 나타나는 사구체신염이다. 또한, 만성 사구체신염이 원질활으로 투석이 도입되는 환자에게서 이 증세가 가장 많이 나타난다. 배경에 [g 의 생산 총가 경향이 보이지만 원인은 명확하지 않고, 상기도염에 걸린 후나 또는 운동 후, 바이러스 감염 후에 혈뇨가 발작성으로 나타난다.
소아의 80%는 육안적 혈뇨로 발병하는 경우가 많으며, 성인은 현미경적 혈뇨(무증후성 혈뇨)와 단백뇨가 많다.
고혈압 및 신 증후군을 나타내는 증례는 약 20년이 경과하면 대부분이 신부전으로 이형한다. 사구체병변은 다양한데 메산기움 증식성 사구체신염의 조직상을 나타내는 것이 많다(그림 16-8). 면역 조직학적으로는 메산기움 영역에 !A가 과립상으로 침착되는 것이 특징이다. 특히 헤노호 첼라인(Henoch-Schonlein) 자반병성 신장염이라는 것이 있는데. 이것은 전신의 혈관염을 기저질환으로 자색반점이 나타나는 사구체신염인데, 이 신장염에서 관찰되는 사구체에는 1gA가 침착되어 있어, 1gA 신증의 소견과 거의 같은 소전을 나타낸다. 따라서 조직학적으로는 두 질환을 감별하기가 어렵다. 또한 알코올성 간염에서도 신장 사구체에 1gA 침착이 나타난다.
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