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□ PATHOLOGY <비뇨기계[전신성 질환의 일부로서 나타나는 신장 질환]>

by cysm0101 2023. 1. 26.

▶당뇨병성 신증

당뇨병성 신증은 원발성 사구체신염을 비롯한 사구체 신장질환 중에서, 만성 신부전으로 진행해 투석을 받는 질환 중 1위를 차지할 정도로 발생빈도가 높다.

여기에는 당뇨병성 사구체경화종, 세동맥경화증 및 신유두괴사 등이 있다. 당뇨병성 사구체경화종의 사구체병변으로는 킴멜스틸-월슨(Kimmelstiel-Wilson) 병변이라고 불리는, 사구체 모세혈관의 중심부에 형성되는 원형의 결절모양 병변이 있다. 이 병변이 진행되면 결절이 대형화되어 사구체 모세혈관을 페색한다(그림 16-9). 그 밖에 혈관 손상으로 인해 섬유소가 삼출되는 것을 볼 수 있다. 당뇨병성 신증은 만성 신부전으로 이행하며. 투석 도입 후에도 당뇨병성 망막증 및 당뇨병성 신경증 등의 합병증과 비슷하게 진행하며 예후가 나쁘다.


신사구체 섬유침착증

전자현미경 상에서 초미형태적으로 사구체내 세포외 기질에 섬유성 구조물의 침착이 보이는 질환군의 총칭으로서, 그 대표적인 것은 전신성 아밀로이드증과 합병되는 아밀로이드 신증이다. 아밀로이드 신증은 단백뇨가 초발 증상이며. 이것이 서서히 증가해 나중에는 신 증후군이 된다(당뇨병성 신증과 함께 고령자 신 증후군의 대표적인 것) 사구체 병변에서는 아밀로이드 단백의 침착이 나타나며, 이들은 콩고 레드 염색 양성과 녹색 편광을 나타낸다. 아밀로이드 신증은 만성 신부전으로 진행되며, 투석을 도입한 후에도 예후는 나쁘다(그림 16-10).

루푸스신장염

루푸스신장염이라는 용어는 자가면역 질환인 전신성 홍반성 루푸스(ystemic lupuserythematosus: SLE)에 신장해가 동반된 것을 말하는데, 신장염의 정도는 중추신경 증상과 함께 질환 전체의 예후를 좌우하는 중요한 인자이다.

루푸스신장염의 사구체병번은 다양해서, 미소사구체 변화나 막성 신종의 소견을 나타내기도 하지만, 사구체 모세혈관벽 내피 아래에 면역복합체가 침착함으로써 발생하는 와이어 루프병변과 조직구에 탐식된 헤마톡실린체로 불리는 봉괴 핵물질(혜마톡실린에 옆게 염색된다)과 같은, SLE의 활동기에 나타나기 쉬운 구조가 특징적이다(그림16-11). 그러나 최근에는 SLE 자체가 발병시부터 진단되어., 스테로이드 치료를 받으며 조절되고 있기 때문에, 이러한 특이적 구조 자체를 사구체병변으로서 보기 어렵게 되었다. 임상증상이 다양한데, 여러 장기에 침착한 면역복합체가 다양한 임상증상에 관여하며 최종적으로는 만성 신부전으로 이행된다. 그리고 투석을 도입한 후에도 전신 합병증과 같이 신장병변은 계속 진행되므로 예후가 나쁘다

 

신혈관장애에 의한 신질환

신장은 다른 장기와 비교해 보면, 장기의 중량에 비해 혈류가 많다. 신장혈류는 심장 박출량의 1/4이나 되며, 그 대부분이 신장 피질부를 순환한다. 이렇게 혈류가 많다는 것은 신장이 혈관장애 및 혈류장애의 영향을 받기 쉽다는 것을 의미하며, 특히 동맥경화종 등으로 인한 헐류장애는 신장기능을 저해하는 중요한 인자가 된다. 신장의 동맥경화성 질환은 대동맥에서 분지된 신동팩이 신문부에 이를 때까지 신외신동맥에 발생하는 죽상 대베시)동맥경화증과 신장실질 내의 세동맥에서 일어나는 세동맥경화층으로 크게 나뉜다.

 

(1) 신장의 죽상동맥경화증
신동맥의 죽상동팩경화층은 신동맥을 협착시킴으로써 신장 혈류량의 감소를 초래하기 때문에, 방사구체 장치에서 레닌의 분비가 항진되고 레닌 안지오텐신계가 활성화되어 고혈압(신혈관성 고혈압)을 일으킨다.

(2) 신장의 세동맥경화증
신장의 세동맥경화종은 양성 신장경화증이라고 불리며, 본태성 고혈압중에 의해 발병하는 세동맥경화증이다. 병리학적 소견은 소동맥 및 세동맥 벽의 비후성 경화와 유리모양 경화이다(그림 16-12).

 

(3) 파종성 혈관내 응고 증후군(disseminated intravascular coagulation syndrome: DIC)
백혈병, 악성 종양, 패혈증, 산부인과질환 등에서, 여러 가지 원인으로 응고계가 활성화되어 전신 혈관에 혈전이 형성됨으로써 순환장애가 발생하는 다장기부전이다. 특히 신장의 세동맥 및 사구체는 가장 손상받기 쉬운 조직이다. 예후가 나쁘며, 급성 신부전으로 사망하는 경우도 있다(그림 16-13).

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