낭포란 액상 성분이 들어 있는 주머니 모양의 병적 구조이다. 신장은 다른 실질 장기에 비해 낭포의 발생 빈도가 높으며, 이들 낭포는 선천성과 후천성으로 크게 나눌수 있다.
[낭포성 신장 질환]
▶후천성 신장낭포
(1) 단순낭포
한 개 또는 여러 개의 낭포로서, 50세 이상에서 많이 나타난다. 네프론의 후천적인 폐색으로 인해 발생한다. 큰 것을 제외하면 임상적으로 문제가 되는 경우는 많지 않다.
(2) 후천성 낭포신장
만성 신부전 환자의 신장에서 혼히 나타난다(10년 장기 투석환자의 90%). 양쪽 신장에 다발성으로 생기며, 낭포벽에 신장암을 동반하는 비율이 높다. 비낭포부 신장실질은 총말신장의 모습을 나타내기 때문에 사구체는 거의 소실되어 있다.
▶선천성 신장낭포
(1) 열성 유전형(유아형) 낭포신장
신생아에게 나타나는 희귀한 질환으로, 양쪽 신장의 집합관 확장으로 인해 광범위성 다발성 낭포가 형성되며, 간섬유총도 발병할 가능성이 높다. 보통 출생 후 폐의 저형성으로 인해 사망한다.
(2) 우성 유전형(성인형) 낭포신장
우성 유전형(성인형) 낭포신장은 유전성 신장질환에서 가장 많이 나타나는데, 나이가 들면서 낭포가 양쪽 신장에서 증가하고 낭포 자체도 커져 양쪽성 광범위성 대형 다발성 낭포가 형성되므로 양쪽 신장이 뚜렷하게 커진다. 이와 동시에 진행성으로 신장기능이 저하되어 70세가 되면 약 50%가 만성 신부전에 빠진다. 또, 심장혈관병변(고혈압, 판막 이상, 뇌동맥류), 소화기병변(간 ㆍ춰장ㆍ비장의 낭포) 등의 신장외 병변이 함께 나타나기도 한다(그림 16-14).
[신장 종양]
악성 신장 종양에는 기본적으로 성인에게서 볼 수 있는 신장세포암과 소아에게서 볼 수 있는 신장모세포총이 있으며, 양성 신장 종양으로는 혈관근지방종을 들 수 있다.
▶신장세포암 (renal cell carcinoma)
근위세뇨관의 상피세포에서 유래한 악성 총양으로, 전체 악성 종양 중에서 약 2%(신장 실질 악성 총양의 90%이상)를 차지하고 있으며, 조직학적 세포형으로는 투명세포암이 가장 전형적이다. 자각증상으로는 고전적 3징후(혈뇨+동통+종양 형성)가 나타나는 경우는 약 10%에 지나지 않고, 최근에는 직접 관련된 증상을 나타내지 않는 무상 층례가 우발 신장암으로, 건강진단의 초음파 검사 등에서 발건되는 일이 많다. 따라서 조기 발견이 많아져., 5년 생존율이 80% 이상으로 양호하다. 그러나 신장암 수술 후 10년이 경과한 시점에서 페에 전이되는 경우도 있으므로, 장기간 경과 관찰을 해야 한다. 전이가 많이 되는 부위는 주로 페, 림프절, 간, 뼈 등이다(그림 16-15). 특수한 신장암으로 투석 신장암을 들 수 있다. 투석 신장암이라는 것은 혈액투석 치료를 받고 있는 환자에게 볼 수 있는 신장세포암을 가리키는데, 다낭포화 위축신장(후천성 신장낭포)에 합병되는 신장 종양으로서 보고되었다. 투석 환자는 일반인보다 5~10배 정도 신장세포압에 걸리기 쉽다.
▶ 혈관근지방종 (angiomyolipoma)
혈관근지방종은 신장에 발생하는 비교적 희귀한 양성 질환이다. 조직학적으로 혈관, 평활근, 지방조직 등으로 이루어져 있으며, 결절성 경화종(uberous sclerosis)에 동반되는 경우가 많다. 임상적으로는 악성 신장 총양과 감별하기 어려운 경우가 있다.
▶신장모세포종 (nephroblastoma, 윌름 총양 <Wilms tumor>)
후신의 배종질이 세뇨관이나 사구체로 분화하지 않아 생기는 선천성 신생물이다. 소아 악성 신장실질 및 요로총양 중에서 가장 많으며, 양측 발생도 10% 정도이고 0~5세에서 남녀 구분없이 많이 발생한다. 드물기는 하지만. 선천 기형과의 합병(무홍채증, 선천성 편측비대종, 요로:생식기 기형)도 볼 수 있다. 원인이 되는 유전자로 11번 염색체 단완의 WT-1 유전자의 이상이 보고되었다. 자각증상은 없는 경우가 많지만, 복부에서 종괴를 볼 수 있는데 이것은 중요한 초발증상이다. 치료는 외과적 신장적제술 외에 방사선 요법에 대한 감수성이 높고 화학요법도 유용하여, 최근에는 5년 생존율이 약 90%가 되었다. 페에 전이되는 경우가 많다(그림 16-16).
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