순환기는 혈액이나 림프액의 수송을 담당하는 장기로서 심장과 혈관(동맥, 모세혈관, 정맥) 및 림프관으로 구성되어 있다. 심장은 혈액을 박출하는 펌프의 역할을 하는데, 심장에서 박출된 혈액은 동맥에 의해 말초조직의 모세혈관으로 운반되어 산소. 영양소와 탄산가스 노폐물을 교환하여, 정맥을 통해 다시 심장으로 되돌아간다. 모세혈관에서 누출된 액체는 림프액이 되어 조직 간질을 윤택하게 하고 물질을 확산, 교환한 다음 모세림프관에 흡수되어 집합 림프관, 주간 림프관, 및 흉관을 거쳐 왼쪽 정맥 각에서 혈관계에 합류한다. 혈관계 림프 관계는 온몸의 장기나 조직의 구석구석에 분포되어 있는데 이것을 면적으로 계산하면 성인의 경우 약 1,000m가 되며 그 용량은 약 20리터나 된다.
○ 심 장
▶ 선천성 심질환(심장기형: congenital heart disease)
신생아의 약 1%에서 발견된다. 원인은 분명하지 않지만, 트리소미(risomy) 등의 염색체 이상에 흔히 합병되어 기형이 형성되거나, 또는 임신 종의 감염(풍진)이나 약물투여(알코올이나 탈리도마이드)에 의해 기형이 형성된다고 알려져 있다. 따라서 유전적 소인과 환경인자의 복합작용에 의해 발생한다고 생각된다.
여기에는 굉장히 많은 병태가 있는데, 발생빈도가 높은 순서로 보면 심실중격결손증(66%), 심방중격결손증(17%), 팔로(Fallot)사징증(10%), 동맥관개존증(7%), 폐동맥협착종(5%), 심내막상결손증(2%), 대혈관전위증(1%) 등이 있다.
(1) 병형 분류
여러가지 선천성 심질환의 병형 분류를 표 11-1에 나타내었다. 여기에서, 단락(shunt)이란 대순환계(왼쪽)와 페순환계(오른쪽) 사이의 비정상적인 왕래를 말하는 것으로서, 좌ㅊ우 단락과 우→좌 단락이 있다. 특히 후자에서는 정맥혈이 동맥으로 유입해 피부점막이 어두운 청자색을 띤다. 이것을 청색증(cyanosis)이라고 하는데, 이것이 나타나면 예후가 나쁘다는 신호이다.
(2) 주요 선천성 심질환
① 심실중격결손증(ventricular septal defect:VSD)
심실중격에 결손구멍이 있는 심장기형(그림 11-1)이다. 대부분(약 90%)이 막성중격의결손이며, 그 밖에 근성중격결손과 동맥하결손이 있다. 결손구멍의 크기는 다양하여 큰 것은 중격의 대부분을 차지할 만큼 크다. 결손구멍을 통과하는 단락혈류는 처음에는 좌심실에서 우심실로 흐르지만(좌→우 단락), 대부분의 혈액이 높은 혈압으로 폐동맥으로 흘러들어가기 때문에 폐고혈압증이 되어 우심실앞이 상승하므로, 반대로 우심실에서 좌심실로 흐르게 된다(우→좌 단락), 이것을 아이젠멘거(Eisenmenger) 증후군이라고 하는데 청색증군의 대표적인 예이다.
② 심방중격결손증 (atrial septal defect: ASD)
심방중격에 결손구멍이 있다. 결손구멍의 부위에 따라 ① 일차구멍 결손형 ② 이차구멍 결손형 ③ 상·하 대정맥동 결손형 ④ 관상정맥동 결손형의 네 가지 형태로 분류된다. 가장 빈도가 높은 것은 이차구멍 결손형으로, 이것은 난원와의 결손이다(약 90%, 그림 11-2). 여기에는 결손구멍을 통과하는 좌→우 단락이 있으며, 폐에서 좌심방으로 흘러들어온 동맥혈이 우심방, 우심실, 폐동맥을 거쳐 폐로 돌아가는 재순환을 반복한다. 결손구멍이 클수록 폐 고혈압 중이 나타나기 쉬우며 우→좌 단락에 의한 청색 중이 나타난다. 특히 일차구멍 결손형은 심 내막 상의 결손에 동반되어 나타난다.
③ 팔로사징증 (tetralogy of Fallot: TF)
4개의 병변 즉, ① 폐동맥협착(누두부의 협착) ② 심실중격결손 ③ 우심실 비대 ④ 대동맥기승(대동맥판 입구가 심실중격결손 때문에 좌우의 심실에 걸쳐진 것처럼 보이는 상태)이 동반된 것(그림 11-3)이다. 이 증상의 원인은 심장 발생 초기에 누두부중격이 앞쪽(우심실 쪽)으로 기울어져 위치하기 때문이며, 다른 세 개의 병변은 이것에 동반되어 발생한 것이다. 폐동맥협착 때문에 심실중격결손을 통과하는 우 좌 단락이 있어, 초기부터 청색증이 나타난다. 자연히 예후가 나쁘며, 수술을 통한 혈행로의 재진이 필요하다.
④ 대혈관전위증 (transposition of the great arteries: TGA)
심실과 동맥간 결합의 이상(불일치<dliscordance>)으로 우심실에서 대동맥이 시작되고 있으며, 또한 좌심실에서 폐동맥이 시작되고 있다.여기에서 방실간 결합이 정상이라면 완전 대혈관전위증(complete transposition of the great arienies)이라 하고, 방실간 결합이 일치하지 않으면(우심방에 좌심실이, 좌심방에 우심실이 결합하고 있다) 교정 대혈관전위증(corrected transposition of the great arteries)이라고 한다. 이 두 가지를 그림 11-4에 비교해 놓았다. 완전 대혈관전위증에서는 페순환계와 대순환계가 분리되어 있기 때문에, 최우 단락에 의한 동맥혈과 정맥혈의 혼합이 없으면 생존할 수 없다. 많은 경우에 동맥관개존, 심방중격결손, 심실중격결손이 동반되고 있다. 교정 대혈관전위증에서는 심실동맥간 결합과 방실간 결합이 모두 일치하지 않게 되어, 양 순환계의 혈류는 "정상" 이지만 장애가 동반된다.
⑤ 동맥관개존증 (patent ductus arteriosus: PDA)
태아 순환에서 주 폐동맥과 하행대동맥을 연결하였던 동맥관(보탈로 <(Botllo)관)이 정상인 경우에는 생후 폐호흡의 시작과 함께 폐쇄되는데, 어떤 원인으로 폐쇄되지 알고 열려 있는 상태를 말한다. 대동맥과 폐동맥 사이에 좌→우 단락이 있는데, 열린 상태가 큰 경우에는 폐 고혈압증이 되어 우→좌 단락으로 전환되어 청색증을 일으킨다.
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