▶심근병증 (cardiomyopathy)
심근에 어떤 원인이 있어 임상적으로 진행성 심부전이나 돌연사를 일으키는 병을 심근병증이라고 총칭한다. 다만, 허혈성 심질환, 고혈압성 심질환, 판막증 및 선천성 심질환은 제외한다. 심근병증에서 원인이 불명확한 것은 특발성 심근병증으로 분류되고, 원인이나 전신 질환과의 관련이 분명한 것은 특정 심근병증으로 분류된다.
(1) 특발성 심근병증 (idiopathic cardiomyopathy)
① 비대형 심근병증 (hypertrophic cardiomyopathy: HCM)
좌심실 심근에 비정상인 비대와 확장기 심박출량의 저하가 보이는 심근병증이다. 형태학적인 특징은, i) 심실벽이 고르지 않게 두꺼워지는 경우(asymmetrical hypertrophy: ASH) ii) 승모판의 수축기 전방운동(systolic anterior motion: SAM) iii)근섬유의 불규칙한 배열(myofiber disarray)을 들 수 있다. 좌심실의 벽, 특히 심첨부나 심실중격이 비후되어 있어 내장이 좁다(그림 11-9). 또, 승모판의 수축기 전방운동의 결과, 승모판의 전첨과 건삭 및 심실유출로 심내막에 반복적으로 충돌함으로써 병변(friction lesion)이 나타난다. 조직학적으로 심근섬유의 비대와 불규칙한 배열이 보인다. 이 비대형 심근병증은 종종 부정맥이나 돌연사와 관계가 있으며, 원인은 명확하지 않다.
② 확장형 심근병증 (dilated cardiomyopathy: DCM)
심근 수축력의 저하와 심실의 확장을 특징으로 하는 심근병층이다. 호흡곤란이나 심계항진, 부종 등이 초발증상으로 나타나고 진행성으로 악화되어 5년 생존율이 약 50%로 예후가 나쁘다. 심장이식의 우선적인 대상이 된다. 확장된 심실은 페각근(adductor muscle)의 편평화와 벽재성 혈전의 형성, 유두근의 편위(치우침)에 의해 승모판 폐쇄부전을 나타낸다. 병리조직학적으로는 심근층의 광범위한 섬유화가 관찰되는 경우가 많고, 무자각 심근염이나 말초순환장애의 기왕력이 의심된다. 그러나 심근의 손상이나 섬유화가 없는 경우도 있다. 월인은 명확하지 않다.
(2) 특정 심근병증 (specific cardiomyopathy)
원인 또는 전신 질환과의 관련이 분명한 심근질환의 충칭으로서, 다양한 질환을 포함하고 있다. 여기에서는 주요 질환에 대하여 설명하겠다.
① 심근염 (myocarditis)
심근층에 일어난 염증으로, 병리조직학적으로 표 11-4와 같이 분류할 수 있다. 원발성 심근염은 염증성 변화의 주된 위치가 심근충에 있는 것으로서, 감염성 심근염(infective myocarditis)이 많다. 옛날에는 디프테리아균에 감염되면 외독소에 의한 심근세포의 손상을 무서워했지만, 최근에는 거의 볼 수가 없다. 현재는 바이러스성이 많다. 바이러스성 심근염은 발열과 심부전 증상으로 발병하며, 병리조직학적으로는 심근세포의 괴사와 부종, 림프구나 대식세포의 침윤이 관찰된다(그림 11-10).
바이러스를 검색하기 위해서는 항체가 상송을 층명해야 하는데, 실제로는 특정의 병원바이러스를 찾아내는 것이 어렵다.
류마티스성 심근염은 류마티스열에 동반해서 발병하며, 심근충 간질에 교원섬유의 피브리노이드 변성과 조직구성 육아종(Aschofr body)이 관찰된다. 여기에서는 주로 결합조직이나 혈관이 침범되지만, 심근세포도 직접적 혹은 혈관병변을 통해서 간접적으로 손상되어 심부전의 원인이 된다. 특발성 심근염은 원인 불명의 심근염으로서, 병리조직학적으로 i) 광범위 형과 ii) 육아종 형으로 구별된다. 전자는 염층성 세포, 특히 호산구의 광범위성 침윤이 특징이고, 후자는 조직구 또는 심근세포에서 유래하는 거대세포가 나타나는 육아종의 형성이 특징이다. 속발성 심근염(secondary myocarditis)은 심근총의 염증이 심내막염에서 생기거나 또 는 패혈층의 일환으로서 생기는 경우가 많다. 최근에는 진균감염에 의한 심근염도 증가하고 있다.
② 기타 특정 심근병증
여러 가지 대사성 질환에 관련하여 심근병변이 발생한다고 알려져 있다. 갑상선기 항진증에서는 좌심실의 용적 부하가 증대하며, 그 결과로 심근세포의 비대와 변성이 나타난다. 부갑상선기능 항진증에서는 심근총에 매우 뚜렷한 석회화가 보인다. 당뇨병은 심부전에 동반되기 쉬운데, 심근총에서의 미소 혈관병변이나 심근손상이 보고되고 있다. 아밀로이드증(amyloidosis)에서는 혈관벽이나 심근세포 주위간질에 뚜렷하게 아밀로이드 물질이 침착된 것을 볼 수 있다. 전신성 홍반성 루푸스 등의 교원병에서는 주로 심근층의 섬유화나 혈관병변이 나타난다. 또한 항암제로 인해 심근세포가 손상된다는 것도 알려져 있으며, 특히 아드리아마이신 중독에서는 심근세포의 공포(vacuole) 변성과 괴사가 뚜렷하게 나타난다. 그밖에 다양한 미토콘드리아 이상증이 심근에도 일어난다. 그 한 가지 형태로, 유아에게 발병하는 심근세포의 포말화(foamy myocardial transformation)가 있다. 조직학적으로, 특히 심근층 내충에 조직구 모양으로 크고 밟은 심근세포가 나타나며, 그 포체 내에는 미토콘드리아가 뚜렷하게 증가된 것을 관찰할 수 있다.
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