조혈계4 □ PATHOLOGY <조혈계[림프절]-③, [비장, 흉선]> ② T세포 종양 (T-cell neoplasms) i) 전구 T세포형 종양 (precursor T-cell neoplasms) 전구 B림프 모구성 백혈병/림프종과 마찬가지로, 전구 T림프 모구성 백혈병과 전구 T림프 모구성 림프종도 임상표현은 다르지만 동일한 질환단위이다. 소아나 연소자들에게 흔히 발병하지만, 성인에게도 발병한다. 전구 T립프 모구성 백혈병은 주로 말초혈액이나 골수에서 종양세포가 나타난다. 전구 T림프 모구성 림프종은 종양을 형성(종격 종양, 림프절 종창)하지만, 말초혈액이나 골수 내에 종양세포가 나타나지 않거나, 나타난다고 해도 25%정도이다. 악성도가 높은 림프종이지만, 소 아의 경우에는 성인에 비해 완치율이나 무병 생존율이 높다. ii) 성숙 T세포형 종양 (mature T-cell.. 2023. 1. 21. □ PATHOLOGY <조혈계[림프절]-①> ▶림프절 기능 림프절은 피막에 싸인 고립성의 타원형 림프조직으로, 보통 크기가 쌀알에서 콩 정도의 크기이며 림프관의 분포를 따라서 존재한다. 조직학적으로는 섬유성 피막에 싸여 있고, 유입과 유출 림프관을 가지고 있으며, 림프절 실질과 림프동으로 이루어져있다. 림프절 실질은 피질(cortex), 방피질(paracorex) 및 수질(medulla)로 나누어진다 피질은 1차 여포나 배(진)중심을 가진 2차 여포가 존재하는 영역이다. 배중심은 항원 자극과 반응해 B세포의 활성화가 일어나는 곳이다. 방피질은 T세포가 조밀하게 모여 있는 영역으로서, 내피세포의 키가 큰 혈관(고내 피세정맥 )이 존재한다. 이 고내피세정맥은 림프관에서 정맥으로 들어온 림프구가 다시 림프절 내로 유출되는 림프구 재순환의 장소이다. 수질.. 2023. 1. 20. □ PATHOLOGY <조혈계[골수]-③> (4) 골수이형성 증후군 (myelodysplastic syndrome: MDS) 골수계 조혈세포의 이상으로 발생한 단클론성의 혈액질환이다(표 15-3). 비정상적인 조혈세포에서 생기는 각 계통의 골수세포는 이형성 소건을 나타내며, 분화나 기능의 이상 때문에 골수 내에서 충분히 성숙하지 못하고 사멸하기 쉬운 특성을 가지고 있다. 임상적 특징은, ① 중장년층에게서 많이 발생하며 ② 말초혈액에서 혈구감소와 골수에서 과형성 소견 ③ 혈구의 이형성 소견 ④ 만성 및 치료 불응성의 경과 ⑤ 급성백혈병으로 이행될 확률이 높기나 또는 골수부전에 의한 출혈이나 감염으로 사망하는 경우가 많다는 점 등이다. (5) 유백혈병 반응 (leukemoid reaction) 중증 감염증, 골수의 속립결핵증, 암의 광범위한 골수전이.. 2023. 1. 20. □ PATHOLOGY <조혈계[골수]-①> 혈액은 액상이고 유동성이 있어 생체 내의 거의 모든 조직과 접촉하므로 생체의 항상성을 유지하는 충요한 역할을 하고 있다. 혈액은 혈장성분과 혈구성분(월액세포)으로 구성된다. 혈구성분은 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 이루어져 있으며 그 대부분은 골수에서 생성된다. 흉선과 림프절은 림프계의 장기로서 흉선은 T세포가 분화되어 성숙하는 곳이며, 림프절은 면역반응을 하는 곳으로서 생체방어에 관여하고 있다. 비장은 림프계 장기의 하나로서 면역반응을 일으키는 장소일 뿐만 아니라 노화 적혈구의 처리 등에 관여하고 있다. 이러한 장기를 구성하고 있는 주된 세포는 혈액세포이기 때문에 병태를 이해 하기 위해서는 혈액세포의 성질을 충분히 파악하는 것이 중요하다. [골 수] ▶혈구의 발생:분화 사람에 있어 조혈은 태생 3주경에 .. 2023. 1. 18. 이전 1 다음
